Prion

Jak bylo výše řečeno, jsou priony infekční proteiny. Otázka je, odkud se vzaly? Už raný výzkum zjistil, že priony jsou běžné proteiny v mozku savců. To znamená, že má priony v mozku úplně každý člověk. Co je ale důležité je skutečnost, že prion může vykazovat více různých konformací (prostorových uspořádání). Priony v normální konformaci se běžně vyskytují v našich tkáních. Této běžné formě se říká prionový protein a označuje se PrPC. Je zajímavé, že více jak po třiceti letech výzkumu není úplně jasné, jakou funkci priony v těle zastávají. Každopádně se jedná o extracelulární membránový protein.

Za jistých okolností může prionový protein PrPC získat odlišnou konformaci, které již říkáme prion označovaný PrPSc a to je začátek konce. Prion totiž dokáže kontaktovat prionový protein a donutit ho ke změně konformace na prion. Nový prion se jako palačinka připojí k předešlému a postupně tak vytvářejí rostoucí vlákna. Tato vlákna se pravděpodobně lámou a jejich konce katalyzují přeměnu dalších a dalších prionových proteinů na priony. Z tohoto mechanizmu také vyplývá dlouhá inkubační doba prionových onemocnění. Jakmile vznikne jeden prion, rozjíždí se zpočátku velmi pomalá řetězová reakce, která však vždy končí mozkem napěchovaným priony, který přestane fungovat.

Další velmi zajímavou skutečností je nesmírná stabilita prionů PrPSc. Každý protein je nakonec v buňkách degradován. Zpravidla je odstraněn enzymem proteázou, popřípadě je nastřihán uvnitř proteazomu. Priony se však dokáží těmto procesům vyhnout. Kromě toho také vykazují stabilitu ve vysokých teplotách i v přítomnosti kyselin a zásad. Dokonce se zjistilo, že po úhynu zvířete je půda kde zvíře leželo ještě roky kontaminována priony. Ještě zmíníme jednu nepříjemnou skutečnost vázající se k prionům. Savčí priony si jsou mezidruhově velmi podobné, což vede k tomu, že se člověk může nakazit například kravím prionem.

Shrnutí

Priony jsou infekční proteiny, které se nacházejí v mozku savců. Normální forma prionu se nazývá prionový protein (PrPC ), zatímco odlišná konformace je označována jako prion (PrPSc). Priony mohou přeměňovat prionové proteiny na priony a vytvářet vlákna. Priony jsou velmi stabilní a mohou být nakažlivé mezi různými druhy.