Priony

Trocha historie

Vše začalo na Papui Nové Guinei. Na Zemi je málo tak zajímavých a nepřístupných míst, jako najdeme na Papui. Celým ostrovem se táhne pohoří s nesmírně zaříznutými údolími. Lidé ze sousedních údolí se nemají šanci navštívit. Buď by museli překonat nesmírně příkré a vysoké hřebeny mezi údolími, nebo by se museli probít pralesem 100 km na pobřeží, vstoupit do vedlejšího údolí a probít se dalších 100 km pralesem do sousední vesnice. Valná většina původních obyvatel hor nikdy neopustila svoji vesnici a v životě se nepotkala s nikým jiným než se svými sousedy ze vsi. Díky této izolaci se na ostrově vyvinulo přes tisíc různých jazyků, a to tak odlišných, že si lidé ze sousedních údolí nerozumí.

V některých částech Papui byl ještě nedávno běžný kanibalizmus. Přesněji se jednalo o rituální kanibalizmus, který spočíval v konzumaci nebožtíků. V této kultuře zemřelému člověku vzdali potomci hold tím, že ho rituálně snědli (částečně také pro to, aby je nechodil strašit). A právě v těchto komunitách se objevilo zvláštní onemocnění kuru, které v padesátých letech dvacátého století začal studovat Carleton Gajdusek (1923 - 2008). Gajdusek měl středoevropské kořeny. Narodil se sice v New Yorku, jeho rodiče však byli emigranti. Otec pocházel ze Smrdáků na Slovensku a matka byla původem z maďarského Debrecínu.

Onemocnění kuru je neurodegenerativní onemocnění se 100% smrtností. Říkalo se mu také "nemoc smíchu", protože nemocní často propadali bezdůvodným záchvatům smíchu. Nicméně prvními příznaky byly různé poruchy koordinace a třes, v dalším stádiu už měli pacienti znemožněnou chůzi a nastupovala demence. V posledním stádiu zpravidla přestali přijímat potravu a umírali naprosto zdevastovaní. Vlastní onemocnění od prvních příznaků po smrt trvalo v průměru 12 měsíců. Přestože domorodcům bylo naprosto jasné, že onemocnění má na svědomí šaman, který si na ně zasedl, přivolaní lékaři původ choroby hledali spíše v kanibalizmu.

Carleton Gajdusek zjistil, že má nemoc neobvykle dlouhou inkubační dobu (přes 10 let) a že infekční agens je nesmírně malé. V této velikosti byly tehdy známé pouze viry, a tak Gajdusek přišel s teorií pomalých virů. Tyto viry měly osidlovat mozek, který se stal infekčním, a právě konzumací nervové tkáně docházelo k přenosu nemoci na dalšího pacienta. Za svou práci na nemoci kuru získal Gajdusek v roce 1976 Nobelovu cenu.

V padesátých letech dvacátého století nemoc kulminovala a každoročně zemřelo kolem 200 lidí. Jednalo se především o ženy, protože ženy konzumovaly vnitřnosti (včetně mozku), mužům bylo servírováno maso. V některých vesnicích z toho důvodu žili pouze muži a dospělá žena byla vyvažována zlatem.

V 70. a 80. letech již bylo známo více podobných neurodegerativních onemocnění, problematické však bylo, že se nepodařilo izolovat žádný virus a situace začala být čím dál podivnější. V 80. letech dvacátého století přichází na scénu Stanley Prusiner (*1942), který jako infekční agens rozpoznává bílkovinu a pojmenuje jí prion. Za správné vysvětlení prionových onemocnění získává v roce 1997 Nobelovu cenu.

Vzhledem k tomu, že australská vláda kanibalizmus na Nové Guinei zakázala začaly počty pacientů s kuru klesat a v roce 2005 zemřel poslední pacient.

Shrnutí

První prionové onemocnění, které bylo studováno do větší hloubky, byla nemoc kuru vyskytující se na Papui Nové Guinei. První lékař pokoušející se v šedesátých letech 20. st. o její vysvětlení byl Carleton Gajdusek. Jeho vysvětlení bylo milné a to, že se jedná o prionové onemocnění objasnil až Stanley Prusiner o dvacet let později.